Rolando-Epilepsie
De Rolando-Epilepsie oder rolandsche Epilepsie (kort: BECTS vun’t Engelsche: benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes) is de fakenste Form vun Epilepsie in’t Kinneröller.[1]
Klinik ännern
De Rolando-Epilepsie wiest sik in kloonsch oder myokloonsch Anfäll (to 75 %), de mit Slaap tosamenkamt un somatosensoorsche Andelen wiest.
De tyypschen Ännern in’t EEG sünd Herden mit hoochspannte epileptogene oder Ramm-Aktivität över den middleren Dünnlappen – de Rolando- oder Zentralregion – oder ok över den Achterkopp, faken mit Utbreden na de Gegensiet. Tomeist finnt sik hoge Spitzen mit Utslääg in twee Richten (biphaas’sche spikes), de vun langsome Bülgen folgt warrt. Intressanterwies gift dat dorbi faken Sieten- un Oortswesseln un starke Ännern vun de Stärk. En Tosamenhang twüschen dat Maat vun de EEG-Ännern un de Männigkeit un Stärk vun de Anfäll gifft dat nich. Bito mutt ok en dulle Ännern vun’t EEG nich dwangslöpig mit en klinisch kennboren Anfall begleidt wesen, wat sik ünner annern bi Afleiden vun Börder un Süsters wiest, de keen Anfäll hebbt. De Ännern vun’t EEG warrt starker, wenn de Patient mö’e warrt un ümso duller je deeper de Slaap is. Bi jeed drüdde Kind lett sik de EEG-Ännern blots in’n Slaap beobachten. Dorüm maakt dat in’n Twievel Sinn, en Slaap-EEG afleiden to laten.
Diagnostik ännern
Blangen de klinischen Diagnoos vun wegen de tyypschen Anfallsformen warrt de Bregenstroomkurv (EEG) för de Diagnostik insett. Se wiest de tyypschen Spitzen („Rolando-Spikes“) oder „Sharp waves“ in’t zentrotemporale Rebeet vun’n Bregen.
An’n Anfang steiht faken en Kribbeln oder Doofheitsgeföhl vun de Tung, de Lippen, dat Tähnfleesch oder vun de Binnensiet vun de Back op een Gesichtshälft. Dorop folgt fakener ’n licht Rammen un meist ok Tucken in de sülven Rebeden tosamen mit de Gesichtsmuskulatur op een Siet (hemifaziale Kloni oder Myoklonien). Wenn de Sluck- un Kaumuskulatur bedeeligt is, kann dat dör Stören vun’t Slucken un starkeren Severflaat to Tähnknirschen oder gurgeln oder grunzen Luden föhren. En Stören vun’t Bewusstwesen warrt in de Regeln dör de Spraakstören wiel den Anfall blots vortüüscht. Sünners jüngere Kinner wiest fakener en wietere Utbreden vun’n Anfall mit Muskeltucken (Klonien) vun een Arm, een hele Hälft vun’n Lief oder sekundär generaliseerte toonsch-kloonsche Anfäll.
Dree Veerdel vun all Bedrapene hebbt solke Anfäll blots in’n Slaap – unafhangig vun de Tiet an’n Dag, bi ruchweg 15 % kamt se in’n Slaap un in’n waken Tostand un de annern 10 % kriegt se blots in’n Waaktostand. Bi de Verdelen wiel de Nacht fallt op, dat de Anfäll sünners faken in de fröhen Morgenstünnen optreden doot. De Anfäll duert dorbi twüschen wenige Sekunnen un höchsten en poor Minuuten. De Anfäll in de Nacht sünd dorbi tomeist starker un duert länger an as de, de dagsöver kamt. Wenn sik de Anfall utbreden deit, kann dat utnahmswies ok länger as teihn Minuuten anduern. Denn kann ok en Lahmen vun de bedeeligten Liefrebeden folgen. An’n Dag kummt dat an sik nienich to generaliseerte toonsch-kloonsche Anfäll.
Bi vele Bedrapene kummt dat blots in gröttere Afstännen vun mehrere Weken bit Maanden to Anfäll un ok roor blots to mehrere Anfäll achterenanner. Op de annern Siet hett aver jeed föffte Kind faken Anfäll, de to’n Deel ok mehrmols binnen 24 Stünnen optreden künnt. Man, ok denn gifft dat meist jümmer ok wedder lange Tieten ahn Anfäll. De tomeist roren un teemlich mild verlopen Anfäll sünd ok de Grund dorför, dat disse Form vun de Epilepsie faken gor nich oder eerst laat faststellt warrt. Faken passeert dat denn, wenn de Kinner tofällig mol bi de Öllern slaapt (t. B. in’n Urlaub) un de denn dör de snaakschen Luden vun de Kinner opwaken doot.
De klass’sche Beschrieven vun en Anfall för de Öllern besteiht dorin, dat de Kinner in de Nacht to jem kamt, waak utsehn doot, aver nich snacken künnt un op jemehrn Mund wiesen doot, de na een Siet vertogen is un wo Sever rutlopen deit. Mitünner kann ok en Muskeltucken beobacht warrn. Eerst na den Anfall künnt de Kinner vertellen, dat se vun en doof oder ok elektriseren Geföhl in’t Rebeet vun’n Mund opwaakt sünd. Bi Fäll, de nich typisch verlopen doot, klaagt de Kinner to Anfang mitünner ok över Buukweh, Stören vun’t Kieken bit hen to Blindheit oder Blitzlichter as ok Swinnelgeföhl. Dat schient ok mööglich to wesen, dat en Kombinatschoon mit Absencen, myokloonsche oder astaatsche Anfäll vörkummt.
Oorsaken ännern
Wohrschienlich hannelt sik dat üm en geneetsch utlöste Stören mit en noch nich verkloorten Arvgang. 90 % vun de Gendrägers sünd an sik gesund, wiest aver opfallig Stören in’t EEG.
De Rolando-Epilepsie is en Bispeel för en heerdförmige un dormit partielle Epilepsie mit Verdacht op en ümschreven Schaden vun’n Bregen, för de sik aver liekers mit de hüütigen Methoden keen Oorsaak finnen lett un en arvliche Oorsaak vermoodt warrn mutt. Ogenschienlich leegt in en Deel vun de Nervenzellen vun de bedrapenen Kinner un jungen Lüüd Ännern vör, de in en sünnern Levensafsnitt för en högere Reizborkeit un dormit to de Mööglichkeit vun Anfäll föhrt. Rolando-Epilepsien fangt tomeist twüschen dat 3. un 13. Levensjohr an mit en Hööchdpunkt twüschen dat 4. un 8. Levensjohr. De eersten Anfäll warrt faken dör Infekte mit Fever utlöst.
Bi meist de Hälft vun de Kinner gifft dat in de Familie wietere Anfäll oder Epilepsien. Bi ruchweg en Drüddel vun de Börder un Süsters finnt sik in’t EEG ok de tyypschen Aktivitäten, ok wenn se sülvst keen Anfäll hebbt. Ok dat snackt för en eendüdige Rull vun verarvte Fakters för Rolando-Epilepsien, wenn ok noch keen naue Enkeltheiten bekannt sünd.
Therapie ännern
Behannelt warrn mut de Rolando-Epilepsie blots denn, wenn fakene oder swore Anfäll optreden doot. Ünner de Heelmiddels warrt in’n düütschsprakigen Ruum Sultiam[2] as eerste Wahl insett. Aver ok annere Antiepileptika wirkt goot as to’n Bispeel Clobazam oder Valproinsüür. Ofschoonst ok Carbamazepin faken insett warrt, gifft dat Berichten doröver, dat sik dat EEG un de Anfallssituatschoon ünner dat Middel verslechtert[3].
Prognoos ännern
För de Rolando-Epilepsie is de Prognoos goot. Tomeist gaht de Anfäll wiel de Pubertät wedder vun selbst weg.
Historie ännern
As Eerstbeschriever vun de klinischen Symptomatik vun de Rolande-Epilepsie gellt Martin Ruland de Öllere (1597)[4][5]. Ofschoonst de Naam dat vermoden lett, ist dat Krankheitsbild aver nich na em nöömt, man na den italieenschen Anatom Luigi Rolando (1773-1831). Rolando weer de Naamsgever vun de Zentralfurch, de ok Rolando-Furch nöömt warrt. Dat Bregengeweev, dat üm disse Zentralfurch rüm liggen deit, warrt as de Oorspungssteed vun de bregenelektrischen Entladen vun de Rolando-Epilepsie ansehn.
En Verständis dorför, woans de klinischen Symptomen, dat Utsehn vun’t EEG un de Prognoos tosamenhangt, hett sik vun de 1950er Johren an entwickelt. Enn vun de 1960er Johren is dorut de Definitschoon vun dat Syndrom entstahn[6].
Borns ännern
- ↑ Shinnar S, O’Dell C, Berg AT. Distribution of epilepsy syndromes in a cohort of children prospectively monitored from the time of their first unprovoked seizure. Epilepsia 1999;40:1378-83. PMID 10528932
- ↑ Wohlrab G. Epilepsiebehandlung im Kindes- und Jugendalter: Kontinuität und Wandel. Epileptologie. 2003;20:25-30.
- ↑ Holtkamp M. Prokonvulsive Effekte antikonvulsiv eingesetzter Substanzen. Akt Neurol. 2002;29:6-7.
- ↑ van Huffelen AC. A tribute to Martinus Rulandus. A 16th-century description of benign focal epilepsy of childhood. Arch Neurol. 1989;46:445-7. PMID 2495786
- ↑ Martin Ruland: Curationum empiricarum et historicarum in certis locis & notis hominibus optime riteque probatarum & expertarum, centuria nona. Band 9. Henricpetri, Basel 1597.
- ↑ Lombroso CT. Sylvian seizures and midtemporal spike foci in children. Arch Neurol 1967;17:52-9. PMID 6026172