SRY-Gen

De Sex determining region of Y-Gen oder kort: SRY-Gen kodeert en Transkripschoonsfakter, de as Klöten-detemermineren Fakter (TDF vun’t engelsche Testis-determining factor) betekent un to de (HMG)-Box-Proteinfamilie vun DNA-Binnproteinen tellt warrt. Dat SRY-Gen warrt blangen annere Genen för de Geslechtsdeterminatschoon bi de Minschen un annere Söögdeerten bruukt. De meisten Söögdeerten hebbt dorför noch en anner’t Gen, UBE1.

SRY liggt bi Minschen normalerwies op den korten Arm vun dat Y-Chromosom. Minschen, de dit Gen hebbt, wiest also in’n Normalfall den männlichen Phänotyyp op. Dorbi is dat egal, wo veel Kopien vun’t X-Chromosom vörliggen doot: Ok Minschen mit multiple X-Chromosomen (Klinefelter-Syndrom) hebbt den Phänotyyp. Dat dör dat Gen kodeerte Protein TDF stüert de embryonale Entwickel hen na dat männliche Geslecht.

In roor Fäll kann dat SRY-Gen op dat Y-Chromosom fehlen oder dör Mutatschoon passiveert wesen. Minschen mit dissen Gen-Defekt entwickelt sik to sterile XY-Fronslüüd. Wieter is dat mööglich, dat dat Gen dör Translokatschoon op dat X-Chromoson ümlagert warrt. Dör dissen Vörgang entwickelt sik sterile XX-Mannslüüd

Literatur

Goodfellow, P. N.; Lovell-Badge, R.; SRY and sex determination in mammals. Annu. Rev. Genet. 27: 71-92, 1993.